Nadciśnienie płucne
Nadciśnienie płucne w przebiegu dysplazji oskrzelowo-płucnej
Występuje jako powikłanie u 15 do nawet 37% dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną (ang. bronchopulmonary dysplasia, BPD).
O nadciśnieniu płucnym
Nadciśnienie płucne (ang. pulmonary hypertension, PH) rozpoznaje się, stwierdzając u dziecka w wieku > 3 miesięcy pomiarem inwazyjnym w cewnikowaniu serca podwyższone ciśnienie w łożysku naczyniowym płuc (wg najnowszych wytycznych, średnie ciśnienie > 20 mmHg).
Nadciśnienie płucne (PH, pulmonary hypertension) związane z dysplazją oskrzelowo – płucną BPD (BPD, bronchopulmonary dysplasia) jest głównym powikłaniem kardiologicznym wcześniactwa, które istotnie pogarsza rokowania. Nadciśnienie płucne rozpoznaje się u 17-37% dzieci z BPD. Częstość występowania PH wzrasta wraz ze stopniem nasilenia BPD, osiągając ponad 50% wśród dzieci z ciężką postacią tej choroby. Na powstanie zmian w naczyniach płucnych doprowadzających do PH wpływa wiele czynników, na które narażone są dzieci urodzone przedwcześnie. Rozpoznanie PH u dziecka z BPD opiera się na badaniach nieinwazyjnych (jest to jedyna grupa pacjentów z PH, u których do wdrożenia leczenia nie jest wymagane cewnikowanie serca).
Podstawowe znaczenie ma badanie echokardiograficzne (ECHO), pomocnicze ? stężenie BNP (ang. brain natriuretic peptide) lub NTproBNP (ang. N-terminal B-type natriuretic peptide), a w przypadku drożnego przewodu tętniczego pomiar saturacji przed- i zaprzewodowej (kończyna górna/kończyna dolna) ? istotna diagnostycznie różnica wynosi 6-10% HbO2. Inne badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) czy rezonans magnetyczny (RM), mają zastosowanie w diagnostyce różnicowej oraz ocenie nasilenia choroby dokonywanej w ośrodkach kardiologii dziecięcej.
Wszystkie noworodki z ekstremalnie małą urodzeniową masą ciała (ang. extremely low birth weight, ELBW) na etapie hospitalizacji w oddziale noworodkowym mają wykonywane przesiewowe ECHO, w siódmej dobie życia.
Ocena echokardiograficznapolega na wykluczeniu wrodzonej wady serca, oszacowaniu ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie prędkości fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej (ciśnienie skurczowe) i płucnej (ciśnienie rozkurczowe) oraz na ocenie anatomii i funkcji prawej i lewej komory (zgodnie z zasadami stosowanymi u dzieci z innymi formami PH).
Stężenie BNP/NTproBNP jest powszechnie oceniane u dzieci i dorosłych z PH, stanowiąc marker stanu hemodynamicznego oraz rokowania. Interpretacja wyniku w najmłodszych grupach wiekowych (zwłaszcza u noworodków i niemowląt) jest trudna ze względu na bardzo szeroki zakres wartości referencyjnych i wpływ metody oznaczenia. Dodatkowo u wcześniaków z BPD może być ona obarczona błędem związanym ze stanem ogólnym pacjenta (np. niewydolnością serca, przewodnieniem, niewydolnością nerek, obecnością przetrwałego przewodu tętniczego). Z wymienionych powodów wynik musi być interpretowany w powiązaniu ze stanem klinicznym oraz obrazem echokardiograficznym, z uwzględnieniem zmian w kolejnych pomiarach. Oznaczanie poziomu BNP/NTproBNP jest zatem przydatne raczej do monitorowania choroby niż jako kryterium rozpoznawcze, a wnioski wyciągane na tej podstawie muszą być bardzo ostrożne. Mimo powyższych wątpliwości dotyczących interpretacji w badaniu retrospektywnym udowodniono, że stężenie BNP > 220 pg/ml stanowi nie-zależny czynnik ryzyka zgonu w grupie dzieci z BPD i PH. Brak prac określających wartość odcięcia dla NTproBNP.
Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego (PTN) i Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego (PTP)
Badanie przesiewowe ECHO
Nadciśnienie płucne w przebiegu BPD ma charakter wtórny, niezbędne jest więc przede wszystkim leczenie choroby podstawowej oraz chorób współistniejących pogłębiających zaburzenia (refluks żołądkowo-przełykowy, infekcje, wady układu oddechowego). W przypadku niepowodzenia takiego postępowania wskazane jest leczenie specyficzne. Zgodnie z aktualnymi zaleceniami European Pediatric Pulmonary Disease Network (2021), przesiewowe badanie ECHO w kierunku PH należy wykonać:
u każdego niemowlęcia z rozpoznaną BPD w skorygowanym wieku (PMA) 36 tygodni i przed wypisem ze szpitala.
u każdego niemowlęcia z rozpoznaną BPD w skorygowanym wieku (PMA) 36 tygodni i przed wypisem ze szpitala.
u każdego niemowlęcia z przedłużającym się zapotrzebowaniem na tlen (zwłaszcza nieadekwatnym do zmian w płucach), zaburzeniami wzrastania i niezadowalającą poprawą stanu klinicznego.
Standard opieki powypisowej nad dzieckiem urodzonym przedwcześnie z nadciśnieniem płucnym (PH) związanym z dysplazją oskrzelowo-płucną (BPD):
1. Leczenie przewlekłe PH związanego z BPD prowadzone jest przez kardiologa dziecięcego i to on podejmuje decyzję o zakończeniu podawania leków lub dalszych badaniach.
2. Wskazaniami do wykonania badań w kierunku PH u dziecka z BPD w warunkach ambulatoryjnych po wypisie ze szpitala są: zapotrzebowanie na tlen nieadekwatne do zmian w płucach; zaburzenia wzrastania pomimo prawidłowego żywienia. Dotyczą one zwłaszcza dzieci z ciężką postacią BPD, urodzonych przed 25. t.c., z masą ciała < 600 g, długotrwale sztucznie wentylowanych i hospitalizowanych po urodzeniu.
3. W opiece ambulatoryjnej nad dzieckiem z BPD i PH istotna jest ocena wysiłku oddechowego, duszności, częstości akcji serca oraz systematyczna kontrola saturacji. W stanach zaostrzenia należy zwrócić uwagę na objawy niewydolności serca ? zwłaszcza prawokomorowej: tachykardię, tachypnoe, hepatomegalię, obrzęki, nadmierne wypełnienie żył szyjnych, narastanie duszności w pozycji leżącej (ortopnoe).
4. Nagłe zaprzestanie farmakoterapii PH z powodu braku leku może stanowić zagrożenie życia. Dzieciom leczonym sildenafilem z powodu PH związanego z BPD należy przedłużać leki ambulatoryjnie. Preparaty generyczne sildenafilu wymagają rozważenia i wydania w formie proszków dzielonych. Bosentan nie jest dostępny w sprzedaży otwartej ? dzieci są leczone w wybranych ośrodkach referencyjnych kardiologii dziecięcej.
5. Nawet banalne infekcje dróg oddechowych u pacjentów z BPD i PH mogą mieć bardzo ciężki przebieg i zagrażać życiu, dlatego ważne są profilaktyka i odpowiednie leczenie. Obecność PH w fazie wyrównanej (nie w zaostrzeniu) nie jest przeciwwskazaniem do szczepień ochronnych.
6. Znieczulenie ogólne u dziecka z PH wiąże się z podwyższonym ryzykiem ? powinno być wykonywane w wyspecjalizowanych ośrodkach.
Odległe rokowania
Odległe rokowanie u dzieci z PH w przebiegu BPD nie jest dokładnie znane. Wpływ na nie mają różne czynniki związane z chorobą podstawową i powikłaniami wcześniactwa. Śmiertelność według różnych autorów wynosi 14-38%, współistnienie PH z BPD wiąże się z ponad 4-krotnie wyższym ryzykiem zgonu w stosunku do BPD bez PH.
Cel postępowania z pacjentem z BPD-PH
Celem postępowania z pacjentem z BPD-PH jest optymalizacja leczenia podstawowej choroby płuc oraz unikanie hipoksji przez suplementację tlenu, tak aby utrzymać saturację tlenu na poziomie ponad 93-95%. Nawet łagodna desaturacja może przyczynić się do znacznego wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej u niemowląt z BPD-PH.
Monitorowanie leczenia PH w przebiegu BPD
Przewlekłe leczenie PH w przebiegu BPD wymaga wykonania badań kardiologicznych co 3 – 6 miesięcy. Monitorowanie leczenia obejmuje ocenę saturacji i stanu klinicznego, oznaczenia stężenia NT-proBNP oraz wykonywanie badania echokardiograficznego.
Nadciśnienie płucne w KORD
Dziecko z nadciśnieniem płucnym w programie KORD znajdzie się pod opieką lekarza koordynatora neonatologa.
