Dysplazja oskrzelowo-płucna

Postępowanie z dzieckiem urodzonym przedwcześnie z rozpoznaną  dysplazją oskrzelowo-płucną

Przewlekła choroba płuc (CDL), nazywana również dysplazją oskrzelowo-płucną (BPD), jest najczęstszą długoterminową konsekwencją wcześniactwa w układzie oddechowym.  

O dysplazji oskrzelowo- płucnej 

CLD (ang. bronchopulmonary dysplasia, BPD) definiuje się jako konieczność  tlenoterapii w 36.tygodniu skorygowanego wieku ciążowego

Etiologia CDL jest wieloczynnikowa. Najbardziej narażone  na ryzyko tej choroby są dzieci urodzone przedwcześnie.  U dzieci urodzonych w 23.t.c. ryzyko to wynosi 73%, podczas gdy u dzieci urodzonych po 28.t.c.  około 28%.  Zapalenie błon płodowych i łożyska, mała urodzeniowa masa ciała, zastosowanie wentylacji mechanicznej, rozpoznanie sepsy czy przeciążenie płynami są czynnikami zwiększającymi ryzyko choroby.

Częstość występowania przewlekłej choroby układu oddechowego ? dysplazji oskrzelowo-płucnej z roku na rok wzrasta.  Konieczne jest zaplanowanie i zapewnienie właściwej dalszej wielospecjalistycznej opieki medycznejnej i pozamedycznej, ponieważ BPD stanowi ważny czynnik ryzyka wymienionych poniżej problemów.

  1. Zwiększona zapadalność na choroby układu oddechowego oraz konieczność hospitalizacji w ciągu pierwszych lat życia 

BPD zwiększa ryzyko infekcji dolnych dróg oddechowych, zwłaszcza w ciągu pierwszych 2 lat życia. Jest również częstą przyczyną nawracających obturacji oskrzeli. W jej przebiegu często występują zaostrzenia choroby wywołane infekcjami wirusowymi lub nadreaktywnością oskrzeli. Istotne jest zapobieganie im oraz wczesne rozpoznanie i leczenie.

Objawami wskazującymi na konieczność wdrożenia terapii są: odmowa jedzenia, męczliwość w czasie karmienia, zwiększenie częstości oddechów oraz nasilenie się innych objawów niewydolności oddechowej.

Jeśli wydolność oddechowa nie ulega stopniowej poprawie, należy wykluczyć refluks żołądkowo-przełykowy, oraz inne rzadkie przyczyny pulmonologiczne wikłające przebieg choroby

W przypadku stwierdzenia ciężkiej postaci BPD i konieczności stosowania biernej podaży tlenu w celu utrzymania prawidłowej saturacji (> 90%) rekomenduje się jego podaż w warunkach domowych zamiast wydłużania hospitalizacji (czasami o kilka miesięcy). Z jednej strony przynosi to poprawę jakości życia tych dzieci, z drugiej ? ma ważne znaczenie psychologiczne dla rodziców i całej rodziny. W sytuacji wypisu do domu konieczne jest zapewnienie obok butli z tlenem monitorowania za pomocą pulsoksymetru i podejmowania odpowiednich decyzji. Oddział wypisujący powinien skontaktować rodziców z najbliższym hospicjum, które udzieli im pomocy szczególnie w pierwszych tygodniach pobytu dziecka w domu.

 

  1. Ograniczenie wzrastania

Zwiększony wysiłek oddechowy i metabolizm spoczynkowy mogą wymagać interwencji żywieniowej. Noworodki zwykle dobrze tolerują objętość 140-150 ml/kg m.c./dobę. Przy spowolnieniu lub zatrzymaniu przyrostów masy ciała należy rozważyć zwiększenie kaloryczności posiłków. U niemowląt karmionych doustnie można je uzyskać, dodając do stosowanego  żywienia preparat wysokoenergetyczny na bazie maltodekstryny (Fantomalt ? 1 miarka = 5 g/19 kcal) w ilości zależnej od potrzeb lub za pomocą wysokoenergetycznej mieszanki dla niemowląt Infantrini (100 kcal/100 ml) w przypadku braku pokarmu matki. Występowanie ewentualnych epizodów desaturacji w czasie karmienia lub po wymaga indywidualnej oceny przebiegu karmienia, często zaleca się zmniejszenie objętości porcji i zwiększenie kaloryczności.

  1. Problemy neurologiczne ? opóźnienie rozwoju psychomotorycznego

Powypisowe problemy neurologiczne u dzieci urodzonych przedwcześnie z BPD są konsekwencją przede wszystkim stwierdzanych patologii ośrodkowego układu nerwowego (OUN), które wystąpiły jeszcze w okresie hospitalizacji noworodka po urodzeniu (np. krwawienia okołodokomorowe, zawał krwotoczny, leukomalacje, uszkodzenia móżdżku). Specjalistyczna opieka neurologiczna, wczesna stymulacja rozwojowa/rehabilitacja i decyzja o powtórzeniu badań obrazowych powinny być dobierane indywidualnie.

  1. Nadciśnienie płucne i systemowe

Czytaj zakładkę ?Pacjent z nadciśnieniem płucnym w przebiegu BPD?.

  1. Inne problemy wynikające z wcześniactwa: retinopatia wcześniaków, zaburzenia go-spodarki wapniowej i fosforanowej, niedokrwistość

 Lekarzem koordynującym opiekę jest neonatolog lub pediatra, którego zadaniem jest bieżąca ocena pacjenta, monitorowanie wzrastania, realizacji szczepień, rozpoznawanie i leczenie zaostrzeń choroby, kierowanie na niezbędne konsultacje specjalistyczne oraz edukacja rodziców.

ASPEKTY KLINICZNE BPD

Leczenie przewlekłej choroby płuc polega na leczeniu chorób współistniejących  szczególnie infekcji i zaburzeń układu krążenia) w celu optymalizacji funkcji płuc. Tlenoterapia poprawia nasycenie krwi, ale bez wywoływania uszkodzeń wynikających ze zbyt wysokiego stężenia tlenu. Zastosowanie ciągłego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (CPAP) u wcześniaków wiąże się z najlepszymi wynikami i najmniejszą częstotliwością występowania BPD.

 ROKOWANIA

Krótkoterminowe następstwa przewlekłej choroby płuc polegają na konieczności stosowania domowej tlenoterapii i wysokim ryzyku ponownej hospitalizacji. U wcześniaków z CLD często stwierdza się nadreaktywność oskrzelową i nawracający świszczący oddech (astmę). W wieku nastoletnim dzieci te będą narażone na większe ryzyko  pojawienia się świszczącego oddechu (z koniecznością stosowania leków rozkurczowych). Przebycie CLD wpływa  więc na całe życie, a gorsza funkcja płuc może utrzymać się do wieku dorosłego.

Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego (PTN)  i Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego (PTP)

U dzieci z rozpoznaniem BPD obserwuje się zwiększone ryzyko zapadalności na zakażenia układu oddechowego. Są to głównie zakażenia wirusowe, wśród których najczęstszymi czynnikami etiologicznymi są wirusy RS, a oprócz nich rhino- i metap-neumowirusy, a także wirusy grypy. Stanowią one poważne zagrożenie wystąpienia ciężko przebiegających chorób dolnych dróg oddechowych z objawami obturacji ze strony obwodowych oskrzeli i oskrzelików, z hipoksemią i cechami niewydolności oddechowej. 49-58% dzieci w czasie pierwszych 2 lat życia jest z tego powodu przyjmowanych do szpitala. Jednym z podstawowych celów działań prewencyjnych u dzieci z BPD jest zmniejszenie ryzyka zakażeń.

Uczęszczanie do żłobka i przedszkola, jak również przebywanie w innych grupach dzieci stanowi czynnik ryzyka zwiększonej chorobowości dzieci z przewlekłymi chorobami płuc. Dzieci urodzone przedwcześnie z rozpoznaną BPD w miarę możliwości nie powinny uczęszczać do żłobka, a do przedszkola ? jeżeli nie stwierdza się zmian obturacyjnych. Obowiązuje całkowity zakaz palenia papierosów w otoczeniu dziecka. Bardzo ważne jest przestrzeganie kalendarza szczepień dziecka, rodzeństwa oraz rodziców.

Do 6. r.ż. 50% wszystkich dzieci doświadcza obturacji oskrzeli. Najczęściej mają one związek z zakażeniami wirusowymi. Ponieważ dzieci z BPD wykazują obecność obturacji jako jeden z objawów należących do jej obrazu klinicznego, pojawiają się pytania dotyczące rozpoznania astmy i stosowania leków przeciwastmatycznych. Ogólna strategia postępowania w ostrej obturacji oskrzeli nie odbiega od zaleceń obowiązujących u pozostałych dzieci.

Zalecenia Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego (PTN)  i Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego (PTP)

Ambulatoryjna opieka przewlekła

Zalecane są regularne wizyty w zależności od przebiegu choroby i kwalifikacji przez neonatologa, pediatrę, a w sytuacji ciężkiego przebiegu choroby i nawracających infekcji dróg oddechowych ? także przez pulmonologa:

N

w 1. r.ż. ? co 1-3 miesiące.

N

w 2. r.ż. ? co 3-6 miesięcy.

N

w wieku 3-10 lat ? 1 wizyta/rok (monitorowanie za pomocą badań czynnościowych); w wieku 11-18 lat ? wizyty co 2 lata.

 Technika oscylacji wymuszonych (FOT)

Oscylometria impulsowa jest prostym i nieinwazyjnym badaniem, które pozwala ocenić właściwości dróg oddechowych i stan miąższu płucnego za pomocą oscylacji powietrza. Podstawowym parametrem mierzonym w trakcie badania jest impedancja Z będąca pochodną przeniesienia ciśnienia i przepływu powietrza na drogi oddechowe pacjenta w trakcie swobodnego oddychania. Impedancja jest sumą wektorową rezystancji  (oporu) R i reaktancji X układu oddechowego w funkcji częstotliwości. Krzywa rezystancji odzwierciedla opór dróg oddechowych, podczas gdy krzywa reaktancji ? ich elastyczność.

 Metoda wypłukiwania gazów (IGW)

To jedna z najnowszych technik wśród badań czynnościowych wykorzystuje zjawisko zaburzeń równomierności dystrybucji wentylacji w stanach upośledzenia drożności obwodowych dróg oddechowych. Badanie ocenia stopień niejednorodności wentylacji płucnej w trakcie procesów chorobowych (stanu zapalnego, obrzęku błony śluzowej, obecności wydzieliny, niedodmy). 

Tomografia komputerowa (TK)

Metodą wnoszącą najwięcej informacji o stanie płuc jest tomografia komputerowa (TK). W przypadku jej wykonywania, z uwagi na dawkę promieniowania i konieczność sedacji, korzystne i najczęściej wystarczające jest ograniczenie ekspozycji do 4 przekrojów o wysokiej rozdzielczości, jeżeli nie istnieją szczególne wskazania.

BPD/CLD w kompleksowej opiece KORD

Celem kompleksowej opieki KORD jest wczesna diagnostyka  i leczenie  wielospecjalistyczne powikłań wcześniactwa.